Eine Schwellung muss nicht immer bösartig sein. Das Verhältnis von einem gutartigen Tumor zu einem bösartigen (oder in der Umgangsprache „Krebs“) beträgt 5:1. Deswegen ist eine koordinierte, zielgerichtete und zeitnahe Abklärung von grosser Wichtigkeit.

Das Sekretariat bietet die Patienten so zeitnah wie nur möglich auf - wenn notwendig auch notfallmässig - und koordiniert einen Sprechstundentermin. Für diesen ersten Besuch müssen alle Informationen, vorgängige Untersuchungen und Bildgebungen des Tumors zusammen getragen werden, was bisweilen einen hohen Aufwand bedeuten kann. Falls letztere noch nicht vorhanden sind, müssen diese idealerweise ebenfalls für denselben Tag koordiniert werden. Häufig wird eine Magnetresonnanzbildgebung (MRI) durchgeführt, da dadurch der Tumor sehr gut dargestellt und von den Umgebungsstrukturen abgegrenzt werden kann.

Am ersten Gespräch wird einerseits ausgetauscht, wie die Schwellung zustande kam, sowie deren Begleitumstände. Zusammen mit der klinischen Untersuchung sowie der Bildgebung muss gemeinsam mit dem Patienten entschieden werden, ob eine Biopsie stattfinden muss oder nicht.

Für den Arzt: Minimal Work Up Requirements

Für eine vollständige Übersicht betreffend des Managements einer initialen Abklärung bei einem Patienten mit Sarkomverdacht, vergleichen Sie bitte die Minimal work-up Requirements des Swiss Sarcoma Networks.

Für den Arzt: Folgende Bildgebungen können in Betracht gezogen werden:

• Konventionelle Röntgenbildgebung in zwei Ebenen
• MRI (T1 axial, T2 fat sat cor/sag; T2 axial, T1 fat sat mit Kontrastmittel; axiale Schnitte 5 mm)

Aufgrund dieser Informationen kann/wird entschieden werden, ob weitere Untersuchungen notwendig sind wie:

• Lungen-CT (bei Verdacht auf bösartigen Tumor)
• Skelettszintigraphie (bei Verdacht auf malignen Knochentumor)
• PET-CT (keine klaren Indikationen bei muskuloskelettalen Tumoren)
• Ganzkörper-MRI (generelle Metastasensuche)
• PET-MRI (im Rahmen einer Studie)

Die Biopsie von Muskuloskelettalen Tumoren wird sinnvollerweise von dem Team durchgeführt, welches auch die definitive Resektion vornimmt. Es kommt vor, dass diese Biopsien ungünstig platziert werden, insbesondere von Ärzten, welche nicht in einem interdisziplinären Sarkomboard arbeiten resp. die definitive chirurgische Behandlung nicht selbst durchführen. Dies kann die definitive Operation unnötig erschweren oder bleibende Konsequenzen für den Patienten bedeuten.

Ein eingespieltes Team (Sarkomchirurgie – Radiologie – Pathologie) kann mit sehr hoher diagnostischer Sicherheit eine entweder Ultraschall- oder CT-gesteuerte Biopsie minimal invasiv und ambulant durchführen. Gegenüber der offenen Biopsie bietet die Stichinzision eine geringere Morbidität, beispielsweise betreffend Hämatomentwicklung oder potentieller Tumorzellstreuung. Zudem kann so auch Gewebe für die molekularen Analysen gewonnen werden.

Informationen für Patienten, Zuweiser und Interessierte

Schweizerisches Krebsbultin, Dezember 2008; Nr. 4

Das Sarkomboard stellt ein interdisziplinäres Gremium von Fachspezialisten dar, welches wöchentlich alle Patienten anhand der vorhandenen kompletten Unterlagen (Anamnese, klinische Befunde, Laborwerte, radiologische Bildgebungen, pathologische Befunde) vorstellt und bespricht. Das Sarkomboard besteht aus mehreren Fachdisziplinen (ua. Radiologie, Pathologie, Medizinische Onkologie, Radioonkologie, Orthopädische Tumorchirurgie, Rekonstruktive Chirurgie, Viszeralchirurgie und Thoraxchirurgie) und verfolgt das Ziel, die für den Patienten im Rahmen der gegebenen Umstände bestmögliche Strategie zur weiteren Diagnostik, Behandlung und Therapie zu definieren.

Das SwissSARKOMBOARD ist ein überregionales Netzwerk von Sarkomspezialisten aller Fachdisziplinen. Es vereint insbesondere die Referenzpathologen sowie die Referenzchirurgen in der Schweiz. Als mitbehandelnder Arzt können sie ihre Patienten selbst vorstellen, resp. am Strategie-Entscheid direkt teilnehmen.

Die Teilnahme am Board kann am einfachsten via Videokonferenz stattfinden.

1. Link öffnen: https://ksw.myhealthcare.ch/join/jBZpH9HKYr
2. Plugins akzeptieren
3. Namen angeben
4. einwählen

Sollten Probleme auftauchen mit der Firewall:

• mit einem anderen Netzwerk (Public oder Hotspot über das Handy zu verbinden) versuchen
• Support unter 044 881 29 30

Sobald der Sarkomboard Entscheid vorliegt, muss dieser mit dem Patienten in einem eingehenden Gespräch diskutiert und erläutert werden. Ziel dabei ist es, dass der Patient verstehen kann, weshalb was vorgeschlagen wird, um dann gemeinsam die entpsrechenden therapeutischen Schritte umzusetzen. Es muss dem Patienten klar sein, dass je nach Entscheid verschiedene Fachdisziplinen vorübergehend den Lead übernehmen, aber die gesamte Therapie koordiniert wird.

Folgende Grafik fasst zusammen, wie komplex die Abklärung eines Verdachts auf ein Sarkom ist, bis der Patient über den Entscheid, wie sich die Therapie gestaltet, aufgeklärt werden kann.

Was ist ein Sarkom?

Das Sarkom ist ein bösartiger Tumor, welcher vom Binde- und Stützgewebe ausgeht (Knochen, Knorpel, Muskel, Fettgewebe, Nerven, Gefässe. usw). Grundsätzlich wird jede Schwellung Tumor genannt. Ein Tumor kann entweder gutartig, oder aber bösartig (Krebs) sein.

Was ist ein bösartiger Tumor ("Krebs")?

Jeder Tumor, der das Potential hat, Ableger zu bilden. Es gibt 3 grosse Gruppen: Karzinome (z.B. Brustkrebs, Dickdarmkrebs, Lungenkrebs, ca. 80%), ausgehend vom Deckepithel, Erkrankungen des Blut- und Knochenmarks (Leukämie, Lymphome; ca. 19%) sowie Sarkome, welche nur etwa 1% aller bösartigen Erkrankungen beim Menschen ausmachen.

Wie entsteht ein solcher Tumor?

Grundsätzlich weiss man das nicht, resp. ist hochkomplex. Wir müssen davon ausgehen, dass die Ursachen sich unterscheiden von einer zur andern Tumorart (Umwelteinflüsse, Vererbung etc). Kurz zusammengefasst ist die Entstehung des Krebses ein genetischer Unfall. Aus welchem Grund auch immer, kommt es zu einer Veränderung in der Gensequenz einer Zelle (Stichwort: z.B. Mutation), die schlussendlich zu einem unkontrollierten Wachstum der Ausgangszelle führt, und damit zur Tumorentstehung.

Warum habe ich gerade diesen Tumor?

Wie oben beschrieben, führen genetische Veränderungen zum Tumorwachstum. Es gibt wenige Syndrome, welche zu Knochen- und Weichteilkrebsen führen, zB das Li-Fraumeni Syndrom. Die meisten Sarkome sind aber nicht vererbbar im eigentlichen Sinne (durch Veränderungen in der Keimbahn), obwohl diese sehr häufig im jungen Alter auftreten können. Für Knochen- und Weichteiltumore sind umgekehrt aber auch keine Umwelteinflüsse wie z.B. Rauchen und Lungenkrebs bekannt. Häufig erinnern sich die Patienten an einen Schlag (Trauma). Ein solcher kann jedoch nicht dafür verantwortlich gemacht werden, da sonst zB ein Knochentumor die häufigste Krebsart sein müsste.

Gibt es noch andere Menschen mit derselben Erkrankung?

Obwohl Knochen- und Weichteiltumore relativ selten sind, bestehen immer zumindest Gemeinsamkeiten mit anderen Patienten. Falls es gewünscht wird, werden wir gerne den Kontakt herstellen, um Patienten zu treffen, die dieselbe Therapie und Diagnose bereits durchgemacht haben. Dies kann sehr hilfreich sein, insbesondere auch bei komplexen Operationen, deren Ausmass man sich nur schwer vorstellen kann. In diesem Zusammenhang möchten wir auf die Sarkom-Patientenorganisation aufmerksam machen ( www.sarkom-schweiz.ch). Diese wird von Betroffenen und Angehörigen für neue Patienten und deren Angehörige geführt. Weitere Informationen sind erhältlich unter

Wie wird die Diagnose gestellt? Muss ich Angst haben vor einer Biopsie?

Nur sehr wenige Schwellungen können aufgrund der radiologischen Bildgebung klar diagnostisch zugeordnet werden. Eine Gewebeprobe (oder sogenannte Biopsie) ist daher häufig unerlässlich. Eine Gewebeprobe von einem Weichteiltumor kann in der Regel sehr gut und schmerzlos mit einer lokalen Betäubung (Spritze) durchgeführt werden. Bei Knochentumoren, insbesondere wenn die Knochenwand intakt ist. Ist es sehr ratsam, eine Biopsie unter einer (oberflächlichen) Narkosebedingung durchzuführen.

Wird eine Biopsie technisch korrekt durchgeführt, dann ist die Gefahr der Tumorzellstreuung praktisch null. Die Biopsien sollen heutzutage unter Bildgebung (Ultraschall- unter CT unterstützt) erfolgen. Dabei wird ein kleiner Hautschnitt von 3mm gemacht, und mit einer Stanze aktives Tumorgewebe entnommen. Durch die Bildgebung können auch zB oberflächliche Venen identifiziert und umgangen werden, so dass die Blutergussbildung absolut minimiert wird. Zu häufig werden immer noch offene Biopsien durchgeführt, wobei ein grosser Hautschnitt häufiger zu Hämatomen und damit Tumorzellstreuung führt.

Wie lange dauert meine Therapie?

Die Dauer der Therapie wird immer individualisiert, weswegen leider keine generelle Antwort gegeben werden kann. Sie richtet sich nach der Biologie des Sarkoms sowie der anatomischen Lokalisation. Grundsätzlich muss entschieden werden, falls Chirurgie nicht als einzige Therapiemodalität gewählt wird, in welcher Kombination und Reihenfolge eine Kombinationstherapie gewählt wird. Häufig wird bei einem Knochensarkom eine (präoperative) Chemotherapie gewählt, wohingegen bei einem Weichteilsarkom die Chirurgie mit einer präoperativen Strahlentherapie kombiniert wird. Letztere dauert z.B. 5 Wochen, und nach einem Intervall von weiteren ca. 6 Wochen erfolgt dann die chirurgische Entfernung des Tumors. Es ist wichtig, dass der Patient bereits initial dh nach Sarkomboard Entscheid darüber aufgeklärt wird, wie der detaillierte Therapie Ablauf zeitlich definiert wird.

Muss jeder Tumor operiert werden?

Die Chirurgie bildet immer den Hauptpfeiler der Therapie, Ausnahmen werden definiert. Wichtig ist zu berücksichtigen, dass eine inadäquate Operation (in der Regel mit nicht Tumor-freien Resektionsrändern) durch keine andere Therapie (zB Strahlentherapie, Chemotherapie) kompensiert werden kann. Dabei ist es äusserst wichtig, dass bei der ersten Operation der Tumor bereits komplett entfernt wird. Denn ist der Tumor einmal eröffnet, so verteilen sich Tumorzellen im ganzen Tumorbeet, so dass dieses komplett nach-reseziert werden muss. Dies kann mitunter sogar eine Amputation bedeuten.

Gibt es immer eine Strahlentherapie?

Die Art der Therapie wird grundsätzlich durch die Biologie des Tumors (genaue Diagnose) und das Ausmass der Tumorverbreitung bestimmt. Die Strahlentherapie hat einen sehr grossen Stellenwert bei Weichteilsarkomen, wo wir eine Sterilisation des Gewebes um den Tumor herum erzielen möchten. Die Strahlentherapie wird sehr häufig vor der Operation verabreicht, seltener nachher. Bei Knochensarkomen wird die Strahlentherapie vorwiegend in palliativen Situationen eingesetzt.

Gibt es immer eine Chemotherapie?

Bei Knochensarkomen (wie beim Osteosarkom sowie beim Ewing’s Sarkom) gehört die Chemotherapie zur Standardtherapie. Häufig wird diese vor und nach der Operation durchgeführt. Bei Weichteilsarkomen wird eine Chemotherapie in Erwägung gezogen, wenn insbesondere Ableger/Metastasen vorliegen. Der Einfluss auf das Gesamtüberleben ist eher gering und liegt bei ca 6-10%. Bei lokalisierten, nicht metastasierten Weichteilsarkomen ist der Nutzen der Chemotherapie umstritten, grosse Zentren wie zB Princess Margaret in Toronto oder Gustave Roussy in Paris führen keine Chemotherapie durch, oder aber nur im Rahmen von kontrollierten Studien.

Wie bringe ich nur alles unter einen Hut?

Eine Sarkom oder Krebsdiagnose trifft einen Patienten eigentlich immer unvorbereitet. Sie ist nie Bestandteil eines persönlichen Jahresplanes, trotzdem nimmt sie sehr plötzlich und intensiv viel Raum im Alltag ein. Die monatelange Therapie kann vorübergehend den Stellenwert einer beruflichen Vollbeschäftigung einnehmen. Praktisch alle Patienten durchleben Gefühle, dass im Moment die Decke über dem Kopf zusammen bricht.

Es ist unmöglich, am ersten Tag alles zu organisieren und unter Kontrolle bringen zu können. Sie werden aber massgeblich profitieren von ihrer Unterstützung, sei das von der Familie sowie vom sozialen und beruflichen Umfeld. Wichtig ist, dass sie einen Ansprechpartner haben, der sie berät und begleitet, die Behandlung koordiniert, und an den sie sich jederzeit wenden können. In dieser schwierigen Situation ist initial der Weg das Ziel, und eine Lösung kann immer gefunden werden. Wie komplex es mitunter werden kann, zeigt das mind-map eines Patienten, bei dem wegen einem Osteosarkom das distale Femur entfernt und mit einer Tumorendoprothese ersetzt werden musste. Er hat einen Plan erarbeitet, um sich möglichst schnell zu erholen und sich im Alltag zu reintegrieren.
Mindmap Rehabilitation nach Knietumorprothesenimplantation

Werde ich diese Erkrankung überleben??

Niemand kann in die Zukunft schauen, und grundsätzlich ist nichts Unmöglich. Bei allen Zahlen, die man irgendwo liest, muss berücksichtigt werden, dass sie immer auf einer statistischen Population beruhen, aber nie individuelle Gegebenheiten berücksichtigen können. Grundsätzlich können wir heutzutage aber in aller Regel davon ausgehen, dass solange der Tumor „nur“ lokal ist –dh noch nicht gestreut hat- mit der verfügbaren Therapie eine Kontrolle über den Tumor erreicht werden kann. Umgekehrt, haben sich Metastasen gebildet, ist die Prognose fürs Überleben eingeschränkt. Die Mechanismen, wie und wann sich Metastasen bilden, sind leider immer noch nicht im Detail verstanden. Statistisch entwickeln sich ca 80% aller Rezidive bei Sarkompatienten innerhalb von den ersten 2 Jahren.

Die Entwicklung eines Rezidivs hängt von mehreren Faktoren ab, so zB Alter, Geschlecht, Grösse und Grading des Tumors sowie von der Biologie. Das potentielle Risiko von Weichteilsarkomen betr. Entwicklung von Metastasen sowie Gesamtüberleben kann mit dem Sarculator ( www.sarculator.com) individuell berechnet werden. Dieser beruft sich auf Überlebensdaten von 2500 Patienten, soll aber lediglich als Informationsquelle gelten. Klinische Entscheidungen sollen sich nicht darauf abstützen, da die individuelle Aussagekraft begrenzt ist.

Was kann ich zusätzlich zur klassischen Therapie machen?

Das Angebot von alternativen Medikamenten ist riesig und praktisch nicht überschaubar. Der gemeinsame Faktor ist, dass die Wirkung nicht wissenschaftlich nachgewiesen wurde (was nicht heisst, dass sie auch nichts bewirken!) resp. auf individuellen Erfahrungen beruft. Dieser Umstand macht es unmöglich, Empfehlungen abzugeben. Wichtig ist, was immer sie einnehmen wollen, dies mit ihrem behandelnden Arzt absprechen.

Ein aktuell 70 jähriger Patient wurde vor 10 Jahren mit einem Weichteilsarkom am äusseren Oberschenkel links diagnostiziert. Er unterzog sich damals einer Kombinationstherapie mit Strahlentherapie gefolgt von der operativen Entfernung des primären Befundes. Im Verlauf entwickelte er multiple Metastasen in der Lunge, sowie im Kreuzbein und in den Weichteilen des gegenseitigen Gesässes. Er unterzog sich mehreren Operationen an der Lunge und am Gesäss, sowie mehreren Strahlentherapien. Obwohl der Patient sehr überzeugt ist vom klassischen Therapieweg, suchte er sich Informationen über zusätzliche alternative Möglichkeiten. Er stellte sich einen Medikamenten Combo zusammen, den er täglich einnimmt. Interessanterweise ist er nun seit mehr als 2.5 Jahren absolut Rezidiv-frei seit er diese Naturprodukte einnimmt. Ohne natürlich implizieren zu wollen, dass es einen definitiven kausalen Zusammenhang gibt.
Liste Naturprodukte

Einführung

Da Knochen- und Weichteiltumoren sehr selten sind, und deren Behandlung zudem interdisziplinär stattfinden muss, ist es sehr schwierig, entsprechende Ansprechpartner zu finden. Es ist absolut entscheidend, dass sie möglichst rasch zu einem Arzt kommen, der nicht nur seine individuelle Fachdisziplin (sog. Sarkom-Subdisziplin) versteht, sondern Teil einer Abklärungseinheit (Sarkomchirurge, Radiologe, Pathologe) ist und zu dem sie ein Vertrauensverhältnis aufbauen können. Als initialer Entscheidungsträger versteht er die Biologie und die Differentialdiagnosen der Sarkome und kann sofort die im Rahmen der Abklärung notwendigen Schritte veranlassen, um alle Informationen komplett und zeitnah im interdisziplinären Gremium eines Sarkomboardes vorzustellen.

Im folgenden finden sie international etablierte Kriterien, nach denen sie fragen und sie ihren Entscheid basieren können:

Wie wird Sarkom-Kompetenz definiert?

1. Essentielle Voraussetzungen für Qualität
   
   • Das multidisziplinäre Team / Sarkomboard d.h. das Zusammenspiel von allen Fachdisziplinen, und nicht einer Monodisziplin ist essentiell
   • Behandlung ist organisiert in Zentren/Einheiten
   • Anzahl Fälle ist wichtig: ein Zentrum soll 100 neue Patienten/Diagnosen mit Weichteilsarkomen aufweisen, sowie 50 neue Patienten/Diagnosen mit Knochensarkomen.
     (Achtung: diese Zahlen wurden arbiträr festgesetzt und beruhen nicht auf wissenschaftlicher Erhebung)
   Quelle: Andritsch E et al. ECCO Essential Requirements for quality cancer care: soft tissue sarcoma in adults and bone sarcoma. A critical review. Critical Reviews in Oncology/Hematology 110:94-105, 2017
2. Wie wird ein Sarkom Zentrum/Einheit definiert?
   
   • multidisziplinäre Einheiten / Sarkomboard
   • Minimum 100 Weichteilsarkome sowie 50 Knochensarkome (Diagnosen) pro Jahr
   • high volume centers (definiert als 4-25 Patienten pro Jahr) ist ein unabhängiger Prediktor für guten Outcome.
   Quelle: Sandrucci S et al. Accreditation for centers of sarcoma surgery. Updates Surg DOI 10.1007/s13304-406-0382; 8. August 2016
3. Was ist das chirurgische Durchschnittsvolumen eines einzelnen Sarkomchirurgen in Nord Amerika?
   
   • 83% aller Knochen Sarkomchirurgen führen 10-30 Operationen pro Jahr durch, durchschnittlich deren 20.
   • 69% aller Weichteilsarkomchirurgen führen 10-50 Operationen durch pro Jahr, durchschnittlich deren 38.
     (Achtung: diese Zahlen beruhen auf eigenen Angaben)
   Quelle: White J et al. The current practice of orthopaedic oncology in North America. Clin Orthop Relat Res. 468:2840-2853, 2010
4. Was ist der Wert einer Behandlung von Weichteilsarkomen an einem High-volume center?
   
   • Definition Hochvolumen Zentrum: > 20 Patienten pro Jahr; Niedrig Volumenzentrum: < 20.
   • Analyse von 25'406 Patienten mit Weichteltumoren in NCDB zwischen 1998 und 2012; davon wurden 3310 Patienten an high volume centers (insgesamt nur deren 9), und 22'096 an low volume centers behandelt (median deren 4 Patienten pro Jahr
   • margin Status war assoziiert mit worse survival und low volume centers waren assoziiert mit margin positiver Chirurgie
   • grading hatte den grössten Einfluss auf eine schlechte Überlebensrate.
     ⇒ Patienten mit Weichteilsarkomen vor allem mit high grade Tumoren, könnten von einer Behandlung an einem high volume center (> 20 Patienten pro Jahr) profitieren.
   Quelle: Soft tissue sarcoma of the extremities: what is the value of treatment at high-volume centers. Lazarides A et al. Clin Orthop Relat Res 00:1-10, 2018
   
   • Erfassung des Effektes von Patientenvolumen auf Behandlungsentscheide, Resultate und Gesamtüberleben bei Weichteilsarkomen der Extremitäten.
   • von der US National Cancer Database wurden 2437 Patienten identifiziert mit lokalisierter Erkrankung und unterschieden (follow-up von 50.7 Monaten), ob die Behandlung an einem high volume center oder low-volume center stattfand.
   • ein high volume center wurde definiert als 10 oder mehr Sarkome pro Jahr (durchschnittlich 14.6 Patienten pro Jahr; range, 10.1-39.4), und ein low volume center als weniger als 10 Patienten pro Jahr (durchschnittlich 1.5 Patienten pro Jahr; range, 1.0-8.5)
   • bei high volume centers war der surgical margin häufiger negativ (12% versus 17%), und das Gesamtüberleben insgesamt besser (5 Jahr 72% vs 68%). Chemotherapie wurde häufiger angewandt (22% vs 17%), Strahlentherapie nicht unterschiedlich (55% vs 52%).
   Quelle: Improved survival for extremity soft tissue sarcoma treated in high-volume facilities. Abarca T et al. J Surg Oncol 1-8, 2018

Wie wird ein Sarkom-(Onko-)Chirurge definiert?

1. Verbringt den Arbeitsalltag (fast) ausschliesslich mit der Behandlung von Krebspatienten.
2. Weist ein überdurchschnittliches Wissen über die verschiedenen Krankheitsprozessen auf, kennt das Potential der vorhandenen Therapiemöglichkeiten, und hat die Fähigkeit, den Patienten durch die besten Kombinationen und Sequenzen von Behandlungen zu führen.
3. Ist einerseits ein technisch kompetenter Chirurge, aber zugleich auch ausgebildeter Onkologe.
4. Verfügt über eine zusätzliche Ausbildung -oder zumindest konzentrierte Exposition- in Krebsmanagement zusätzlich zur Assistentenausbildung.
5. Ist fähig, Krebs an verschiedenen anatomischen Lokalisationen chirurgisch zu behandeln
6. Kann komplexe und ungewöhnliche Präsentationen von Krebs behandeln.
7. Besitzt das Wissen und die Urteilsfähigkeit, verschiedene chirurgische Behandlungsoptionen anzuwenden, von konservativem bis radikalem Vorgehen für individualisiert für den einzelnen Patienten, basierend auf der Biologie der zugrunde liegenden Erkrankung.
8. Leistet institutionelles Leadership für Krebs Prävention, Screening sowie Diagnosestellung.
9. Ist fähig, multidisziplinäre Krebsbehandlung zu koordinieren und ist ein zentraler Partner in einem multidisziplinären Team von Onkologen unterschiedlicher Fachspezialitäten.
10. Zieht alle Arten von Krebs Rehabilitation in die Krebsbehandlung mit ein, inkl. psychosozialen Umgang, Maximierung der Lebensqualität, und den Patienten möglichst rasch wieder in den Arbeitsprozess zu integrieren.
11. Bietet eine Langzeit Überwachung/monitoring an, um lokale oder systemische Rezidive oder Zweittumoren zu erfassen.
12. Ist fähig und willens, im Design und der Implementierung von klinischen Studien-Protokollen mitzuwirken.
13. Zeigt Leadership in der Ausbildung für Krebschirurgie und Onkologie Management für Chirurgische Assistenten sowie Medizinstudenten.
14. Bietet Ausbildung sowie auch Konsultationen für die Praktizierenden Ärztekollegen in Einzugsgebiet eines Spitals in Bezug auf multidisziplinäre Behandlung.

Welche Faktoren optimieren das Überleben des Patienten?

1. Das chirurgische Volumen sowie die Kompetenz / Art, wie eine Operation durchgeführt wird (chirurgische Prinzipien in Form von guidelines), sind beides entscheidende Kriterien für den langfristigen Erfolg einer Sarkombehandlung. Wie verhalten sich diese Parameter zueinander? Ist es nur entscheidend, in einem high volume Zentrum behandelt zu werden, oder ist es wichtig, wie die Chirurgie durchgeführt wird? Oder beides?
2. Anhand von 13'684 Patienten mit einem durchschnittlichen Alter von 56 Jahren wurden die chirurgischen Prinzipien anhand der NCCN Richtlinien überprüft. Dabei wurde der Einfluss des operativen Volumens des Chirurgen (1. niedrig <3 OPs; 2. mittel 4-10 OPs: 3. hoch >10 OPs pro Jahr) auf das langfristige Überleben der Patienten überprüft.
3. Das chirurgische Volumen per se ist nicht der wichtigste Faktor, viel wichtiger ist es, dass nach den Prinzipien der Sarkomchirurgie (durch ausgebildeten Sarkomchirurgen) operiert wird.

In der Schweiz gibt es aktuell sieben Onkologie Zentren, die nach den Standards der Deutschen Krebsgesellscahft (DKG) durch Onkozert zertifiziert sind und zu den European Cancer Centers gehören. Dies sind das Universitätsspital Zürich, das Luzerner Kantonsspital, Kantonsspital Baden, Kantonsspital Aarau, das Inselspital Bern, das Universitätsspital Basel sowie das Kantonsspital Winterthur. Onkozert definiert dabei die Richtlinien für das Modul Sarkome ( http://www.onkozert.de/sarkome.htm) neu nun wie folgt:

• mindestens 50 Primärfälle (neue Histologie muss vorliegen, inkl. Metastasen)
• für eine operative Einheit: Nachweis von mindestens 30 Tumorresektionen / Einheit / Jahr

• orthopädisch, viszeralchirurgisch und plastisch: als Einheit deren 30 Eingriffe pro Jahr
  · je als Operateure deren 15
  · als Zulassung: Nachweis von 50 als 1.Operateur innerhalb der letzten 3 Jahre
• Thoraxchirurgie:
  · als Einheit: 75 anatomische Lungenresektionen/Jahr
  · als Operateur: Facharzt mit 100 selbstständig durchgeführten Lungenresektionen, wovon 15 anatomischen Segementresektionen, 10 bronchioangioplastische Resektionen, 10 erweiterte Resektionen.
• Plastische Chirurgie:
  · als Einheit 30 plastisch-rekonstruktive Eingriffe / Jahr
  · als Operateur: mindestens 15 plastisch-rekonstruktive Eingriffe / Jahr · Zulassung: 50 plastisch-rekonstruktive Eingriffe/pro Jahr pro Operateur innerhalb der letzten 5 Jahre.
  ⇒ pro Zentrum und pro 75 operierte Fälle sollte Ausbildung weitere Operateure gewährleistet/nachgewiesen werden.
• Medizinische Onkologie: FA für Med.Onkologie mit mindestens 30 systemischen Weichgewebetumor Therapien / Jahr oder mindestens 200 Chemotherapien jährlich.
• Radioonkologie: mindestens 20 behandelte Weichgewebetumor Patienten / Jahr.
• Pathologie: Facharzt muss mindestens 60 Histologien von Weichgewebstumoren begutachten.

Sarkomnetzwerk - Referenz Institution oder Referenz Netzwerk?

1. Networking bei seltenen Krebsarten - wo stehen wir?
   
   • Die Behandlung von seltenen Krebsarten haben alle potentiell dieselben Probleme: mangelnde Erfahrung aufgrund niedrigem Volumen, ev. beeinträchtigte Qualität einer Behandlung, Diskrepanzen betreffend Outcome, eingeschränkte Forschungsmöglichkeiten.
   • Traditionellerweise wurde empfohlen, die Behandlung von rare cancers in dafür dedizierten Referenzzentren zu zentralisieren, um die Multidisziplinarität, Expertise und Zugang zu Innovation sicher zu stellen.
   • Umgekehrt erfordert eine Zentralisierung „health migration", Ressourcen Aufbau und potentiell Qualitätseinbusse der Routine-Arbeiten.
   • Um die Behandlungsqualität zu garantieren, ist Networking die logischste Antwort.
   Quelle: Frezza AM et al. Networking in rare cancers: what was done, what's next? Europe J Surg Oncol 2018:1-3
2. Wie soll ein Netzwerk organisiert sein?
   
   • Patienten mit Sarkomen haben ein besseres Outcome wenn sie nach etablierten Richtlinien behandelt werden, sei dies nun in einem Referenzzentrum oder einem dedizierten Behandlungsnetzwerk.
   • Die Hälfte aller Sarkompatienten werden weiterhin nicht gemäss etablierten Guidelines behandelt, insbesondere in der Frühphase bei Diagnosenstellung und Behandlung.
   • Kriterien betr Zertifizierung werden von Gesundheitsdirektionen intensiv debattiert, inkl. zB die Behandlungsvolumina.
   • Das Ziel muss sein, Strukturen zu schaffen, unterstützen und fördern, die es ermöglichen, dass neue Sarkompatienten bereits in der Frühphase einer Erkrankung gemäss den neusten Behandlungsrichtlinien betreut werden.
   Quelle: Pasquale S et al. Treatment challenges in and outside a network setting: Soft tissue sarcomas. Europe J Surg Oncol 2018:1-9
3. Exzellenz Zentrum oder Exzellentes Netzwerk?
   
   • Sarkom Patienten müssen beim Diagnose Verdacht idealerweise in eine Netzwerk eingebunden sein.
   • Ein solches Netzwerk ermöglicht einen Pfad (Pathways), der den gesamten (auch geografischen) Ablauf der Behandlung vorgibt, dies zeitnah ermöglicht, das kleine Volumen berücksichtig, und die Multidisziplinarität gewährleistet. Zielich muss die Diagnostik peer-reviewed sein, die Ausbildung sichergestellt sein, die Möglichkeit von clinical trials gegeben sein, die Patienten Information wie zuallerletzt die Qualität jederzeit gewährleistet sein.
   • Ein solcher Pad/Pathway muss primär fokussiert sein auf den Patienten und dessen Ablauf aus dessen Blickwinkel und nicht aus Sicht des Gesundheitssystems.
   • Ein QMS (Qualität-Management-System) soll etabliert sein.
   • Das QMS stellt sicher, dass nach etablierten GCP und SOP behandelt wird, sowie ein effektives Erfassen der Datenqualität.
   • Idealerweise sollte eine Transparenz aller Aktivitäten der Experten geschaffen werden: für Patienten, für Gesundheitsdirektionen, on-line Zugang zu Fallzahlen und Behandlungen.
   Quelle: Sandrucci S et al. TrCenters of excellence or excellence networks: The surgical challenge and quality issues in rare cancers. J Surg Oncology 2018-1-3

Da Sarkome insgesamt selten sind, kann nicht jede Empfehlung in der Diagnostik und Therapie von Sarkompatienten mit grossen Zahlen untermauert werden. Häufig spielt auch die individuelle sowie die interdisziplinäre Erfahrung eine grosse Rolle. Die Australische Sarkomgruppe fasst die aktuelle Literatur für das komplette Behandlungsspektrum von Sarkompatienten zusammen.

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